مرض الخدار - النوم الفجائي

مرض الخدار [ النوم الفجائي ]







مرض الخدار او مايعرف بالنوم الفجائي مرض خطير وصعب جدا لمن هو مصاب به

فماهو هذا المرض وما أسبابه وطريقة علاجه فالنتعرف عليها

في التـــالي ..







أو ما يعرف بالنعاس أو غشية النوم ، وكان أول من قدم مصطلح الخدار هو الطبيب الفرنسي جيلينو Gellinou في عام 1880، حينما قدم وصفًا لهجمات النوم لدى مرضاه ، وقام أيضًا بوصف كل السمات المرضية للفقدان المفاجئ للنبض العضلي، ولقد قام كل من دالى ويوس Yoss&Daly في عام 1957 بجمع مصطلحات هجمات النوم وفقدان النبض العضلي والهلاوس الجالبة للنوم في مصطلح واحد هو الخدار أو غشوات النوم الصرعية أو ما يطلق عليه أحيانًا غفوات النوم المفاجئة ، وفي عام 1960 اكتشف فوجيل Vogel الحركات السريعة للعينين عند بداية النوم .
وهناك حالة كتب عنها بيترهوري Hauri,P.المتخصص في اضطرابات النوم . كان (س) مزارعاً يبلغ من العمر 36 عاماً ، ومنذ أن كان في السابعة عشرة من عمره كان ينام ثلاث مرات نهاراً يومياً لمدة تتراوح بين 10 – 15 دقيقة . وكان الناس يعزون هذه الظاهرة الغريبة إلى أنه كسول , ولكن هذه الحالة كانت تصحبها ظاهرة غريبة أخرى . وهي أنه في كل مرة يغضبه أطفاله ويضطر لعقابهم , كان يشعر بضعف في ركبتيه فجأة بحيث يضطر إلى الجلوس حتى لا يخر إلى الأرض ، وكان يري أن هذا الضعف مشكلة نفسية ، وهذا ما جعله يلجأ للعلاج النَفَسْي. وتم فحص (س) في عيادة النوم ، وتم تسجيل نومه أثناء النهار . واتضح أن (س) كان يدخل في النوم المصحوب بالحركات السرعة للعينين بعد الاستيقاظ مباشرة ، وقد أكدت هذه الملاحظة , في ضوء بقية التاريخ الطبي للرجل , تشخيصه بحالة من حالات الخدار التي أمكن عندئذ علاجها بنجاح بالعقاقير .





إن العوامل الفسيولوجية ، والتغيرات العصبية الكيميائية ، والعوامل الوراثية ، والعوامل البيئية كلها قد تلعب دورًا في النشأة المرضية للخدار .
فالنتعرف عليها بالتفصيل :



إن الاضطراب في حالة النوم واليقظة هو أصل الخلل الفسيولوجي الذي يحدث في زملة الخدار ، وإن علامة الاختبار الفسيولوجي هي وجود نوم الحركة السريعة للعينين عند بداية النوم ، ويتسم الفقدان المفاجئ للنبض العضلي باليقظة في رسام المخ الكهربائي الذي يرتبط بالارتخاء العضلي لنوم الحركة السريعة للعينين دون أي سمات أخرى ، وعندما تطول تلك الأحداث يحدث نوم كامل في نوم الحركة السريعة للعينين .



إن الاضطراب العصبي الكيميائي يعد هو الأساس في الخدار غير معلوم المنشأ ، ومن ناحية أخرى فإن هناك دلائل تشير إلى حدوث عدم توازن في التنظيم الكيميائي بين الكولينرجيكcholinergic والكيت كولا مينيرجيكcatecholaminergic مما يؤدي إلى تداخل آليات تنظيم نوم الحركة السريعة للعينين في جذع المخ ، إن الجرعات الصغيرة من عقار الكولينرجيك لحالات الخدار تزيد من التوقف المفاجئ للنبض العضلي ، في حين أن ذلك لم يحدث لدى الكلاب التي لم يتم حقنها بعقار الاتروبين atropine وأسكوبولامين scopolamine فيؤدي إلى خفض التوقف المفاجئ للنبض العضلي



يظهر هذا المرض لدى حوالي 1 – 2 % من أقارب الدرجـة الأولى لمرضي الخدار ، وذلك مقارنةً بـ 0.2 – 0.18 % من الفئة العامة من أفراد المجـتمع ، ولـقد ركزت الدراسات الأولى على التاريخ الأسري للمصابين بالإفراط في النوم وعلاقتها بأعراض الخدار (غشوات النوم الصرعية) فقط ولم تركز على تخطيط الإفراط في النعاس والنوم ، ومن هنا يتم تشخيص حالات اختناق النوم التي تؤدي إلى الإفراط في النعاس والنوم طوال اليـوم على أنها خدار بشكل خاطئ ، وتشير بعض التقارير إلى أن 4.7 % من أقارب الدرجة الأولى لمرضى الصرع يعانون من الرغبة المفرطة في النوم ، إن انتشار الرغبة المفرطة في النوم لدى الفئة العامة يصل إلى 13% ، وبالتالي يمكن القول أن أغلب أقارب مرضي الخدار لا يعانون منه .
وتشير الدراسات التي أجريت على توائم الخدار إلى عدم وجود مؤثرات وراثية قوية ، إذ أن أغلب التوائم أحادية الزيجوت غير متجانسي الخدار ، وأن ما بين 25 – 31 % متجانسين في الخدار ، مما يشير إلى تأثير العوامل البيئية على نشأة الخدار ، وقد كشفت إحدى الدراسات التي أجريت على عينة قوامها (11354) وجود تواءم ذات الزيجوت الثلاثي وأنها غير متوائمة ، مما يشير إلى أن هناك تفاعل بين العوامل البيئية و الوراثية ويلعب هذا التفاعل دور لا يمكن إغفاله في تطور الخدار .
أما العوامل البيئية التي تؤثر على الخدار فليست معروفة حتى الآن ، وعلى الرغم من وجود مناعة ذاتية للخدار فلا توجد شواهد محددة تؤكد ذلك .





بالرغم من أنه لا يوجد علاج يشفي من هذا المرض إلا أنه يمكن السيطرة على أكثر الأعراض في أغلب الحالات. إذ تسهم المنبهات والمثيرات بدور فعال في علاج هجمات نوم الخدار ، إذ وجد أن حوالي 65 – 85 % من المرضى تتحسن لديهم حالة الرغبة المفرطة في النوم من خلال تلك المنبهات ، وتشتمل العقاقير المنبهة على عقار ديكسترو- أمفيتامين dextroamphetamin ، وميثيل فينيدات methylphenidate ، وبيمولين Pemoline وظهر حالياً عقار جديد يعرف بـ مودافينيل Modeafinil . ويشجع أيضًا استخدام عقار ميثيل فينيدات methylphenidat ، ونجد أن عقار بيمولين Pemoline يستخدم مع ذوي الرغبة البسيطة في النوم بجرعات تبدأ تتراوح ما بين 18.75 -37.50 مجم في الصباح .
أما عقار ميثيل فينيدات فيعطي بجرعة تصل لـ 5 مجم يتم تقسيمها على مرتين أو ثلاث مرات في اليوم الواحد ، ولتجنب الأرق لا يتم تناول الجرعة الأخيرة بعد الساعة الرابعة مساءاً ، أما المرضي الذين لا يستجيبون لتلك العقاقير فيحل محلها عقار ديكسترو- أمفيتامين بجرعات تبدأ من 5 -10مجم مرة أو مرتين يومياً ، أما الحد الأقصى المقبول من عقار بيمولين فهو 150مجم يومياً ، و 50 مجم من عقار ميثيل فينيدات ، و50 مجم لكلاً من ديكسترو -أمفيتامين وعقار ميثيل فينيدات وأكثر التأثيرات الجانبية لتلك العقاقير هي العصبية ، والأرق ، والهياج ، القلق ، والصداع ، والأعراض المعدي معوية وسرعة نبضات القلب والارتجاف ، ويلاحظ أن مدى التحمل Tolerance يعد مشكلة أخرى تظهر لدى 30 % من المرضى خصوصاً الذين يتعاطون جرعات زائدة .
ويعد عقار مودافينيل modafinil المثير لليقظة علاج فعال للرغبة المفرطة في النوم المرتبطة بالخدار وجرعة هذا العقار هي 200مجم في الصباح قبل الإفطار أو بعده بساعة وتشتمل تأثيراته الجانبية على الصداع ، والإغماء ، والأرق ، والقلق ، والعصبية . إن هذا العقار قد يتفاعل مع العقاقير التي تعوق أو تؤدي إلى ظهور بعض الأنزيمات مثل diphenylhydantioin, diazepam & propranolol 101 إن علاج الخدار أو الأعراض المساعدة لم يشتمل على أداء ثلاثية مضادات الاكتئاب مثل Protriptyline الذي تبدأ جرعته بـ 5 مجم يومياً ، أما عقار imipramine ، فتبدأ جرعته من 25، وحتي200 مجم ، وعقار clomipramine 10-200 مجم يومياً ، ويتم بنجاح استخدام بعض معوقات امتصاص السيروتونين serotonin مثل فلوكستين fluoxetine وتبدأ جرعته بـ 20 مجم في الصباح.
كما أن العلاجات اللادوائية للخدار تشتمل على الانتظام الكامل في مواعيد النوم والاستيقاظ وفي نظام الحياة بصورة عامة ، والقيلولة لفترة بسيطة نهاراً ، أو أخذ غفوات قصيرة (10-15 دقيقة) عند الشعور بالنعاس الشديد إذا سمحت الظروف.




اتمنى انكم اخذتم معلومه بسيطه عن هذا المرض ابعده الله عنا جميعا وشفى جميع المصابين به

ملاحظه : الطريقه العلاجيه الموضحه في الموضوع لاتتم اللا بتشخيص من الطبيب المختص في

مثل هذه الحالات ولايمكن بأي صفه اخذ هذه الأدويه بدون وصفه طبيه ..